Život s DMD je pro celou rodinu náročný. Ale pokud si dokážete vytvořit režim a systém na základě informací o výchově,výživě, cvičení a mobilitě, najdete způsob, jak zvládat aktivity, na které jste byli zvyklí.Je dobře mít na paměti, že většina chlapců s Duchenne jsou šťastné děti a většina rodin si po prvním šoku z diagnózy vede dobře.

Doma

Je váš domov přístupný? Váš syn se potřebuje sám doma pohybovat, zůstat nezávislým tak dlouho, jak to bude možné. Nemůže chodit do schodů nebo je upoután na vozík. Položte si otázky:

  • Bude schopný pohybovat se po bytě, domě?
  • Dostane se snadno ven?

Zaměřte se na řešení těchto problémů. Uvědomte si, že budete nutně potřebovat speciální úpravy. Širší vchody a zvedací rampy můžou vám a hlavně dítěti usnadnit život.

Spánek

Malí chlapci s DMD většinou nemají problémy se spánkem (třebaže jejich rodiče kvůli stresu ano). S postupujícím věkem a nemocí se můžou začít objevovat problémy. Někteří chlapci na steroidech mají problémy se spánkem. V tomto případě se poraďte s lékařem. Někdy pomůže odlehčení stravy nebo změna užívaného steroidu. Většina lidí se během spánku převrací a otáčí. Děti s DMD mají problém se během noci otočit do pohodlnější polohy, proto jim musí rodiče pomoci.

Výběr postele

Odborník Vám doporučí spolehlivou postel nebo matraci, která zvýší komfort spánku. Někteří rodiče pro své děti pořídily vodní postele. V těchto případech došlo ke snížení otáčení během spaní ze 6-8 krát na 1-2 krát. Vodní postel "bez vln" je lepší než vodní postel nafukovací, protože je stabilnější a nabízí větší komfort. V pozdějším stadiu nemoci si chlapci často stěžují na ranní bolesti hlavy. To může ukazovat na začínající ochabování dýchacích svalů. Kontrola plicní funkce je velice důležitá pro rozpoznání prvních problémů. Tyto otázky určitě proberte se svým lékařem. Určitě je zde nezbytnou pomůckou i pulzní oxymetr – neinvazivní přístroj určený k měření okysličení krve.

Výchova a vzdělání

Asi u třetiny chlapců, kteří trpí DMD se objevuje specifická porucha učení či mírný mentální deficit. Mnoho doktorů je přesvědčeno, že tyto abnormality způsobuje nefunkční dystrofinový gen. Přibližně třetina chlapců s DMD má problémy s učením, přestože nejsou duševně zaostalí. Lékaři se domnívají, že nepřítomnost dystrofinu v mozku může způsobovat problémy s poznáváním a reakcemi. Problémy se týkají tří oblastí: udržení pozornosti, slovní učení a paměť, emoce. Děti, u kterých je podezření na problémy učení můžou být vyšetřeny dětským neuropsychologem a může být navržen zvláštní učební plán. Specialista vám navrhne různé druhy cvičení a pomůže zlepšit tyto deficity. Také škola může pomoci speciálním přístupem při výuce.

Ve škole

Většina dětí může navštěvovat mateřskou a základní školu bez velkých problémů. Rodiče by měli být stále v kontaktu se školou a předat učitelům co nejvíce informací o DMD, k čemuž můžete využít i naše materiály uvedené na tomto webu. Jakmile se chůze stává pro dítě problémem, je třeba udělat zvláštní opatření pro usnadnění pohybu dítěte ve škole. Je třeba zajistit dopravu do a ze školy. Někdy je třeba zvážit variantu, zda není pro Vaše dítě lepší speciální škola. Měli byste své dítě naučit překonávat těžké situace a rozvíjet činnosti, které dokáže zvládnout a ve kterých se může realizovat.

Problémy s řečí

Pro chlapce, kteří trpí DMD a poruchami učení jsou typické i problémy s řečí a komunikace. Neprojevují se u všech dětí s DMD, nicméně je třeba jim věnovat pozornost a vyhledat pomoc, pokud se rozvinou. Opožděné zvládání jazykových dovedností oproti vrstevníkům je v raném věku u chlapců s DMD běžné. Je důležité, aby tyto obtíže byly rozpoznány a léčeny, např. nácvikem oromotoriky.

Dieta

Bohužel nejsou známy žádné zvláštní doplňky nebo omezení, která by prokazatelně pomáhala zastavit degeneraci u DMD. Jisté je, že přílišná nadváha způsobuje nadměrné zatížení svalů. Pro chlapce, kteří užívají steroidy (prednisone,deflazacort) je doporučována strava s nízkým obsahem sodíku.

Příjem kalorií

Užívání steroidů často zvyšuje chuť k jídlu. Obezita a zvýšená hmotnost představují zvýšenou zátěž pro svaly. Od počátku steroidní terapie by měla být sestavena správná dieta. Ačkoliv steroidní terapie není vhodná pro každé dítě, může zdravá strava prodloužit užívání steroidů a snížit riziko nadváhy. Čím větší mobilita, tím lépe se spalují kalorie. Příjem kalorií by měl být sledovaný pro udržení prospěšné hmotnosti.

Jídlo

Kombinace imobility a ochablého břišního svalstva často způsobuje zácpu. Strava bohatá na vlákninu s čerstvým ovocem a zeleninou by těmto problémům měla předcházet.

Pohyblivost

Mobilitu vašeho dítěte a schopnost být nezávislým může vyřešit používání pomůcek, jako jsou berle, kočárky, kola, ruční nebo elektrické vozíky, dětská vozítka. Jakýkoliv prostředek, který umožní vašemu dítěti přemístit se z místa na místo je důležitý. Pocity rodičů při používání těchto prostředků jsou mnohem bolestnější než pocity dítěte, které může být nezávislé.


Zdroj:

MAŘÍKOVÁ, Taťána. Neurogenetika svalových dystrofií a kongenitálních myopatií. Praha: Maxdorf, c2004. ISBN 80-7345-015-1.

Parent Project, o.s. Diagnostika a péče u Duchennovy svalové dystrofie. Parent Project- svalová dystrofie, Česká republika, 2010